1.	Nejčastější solidní nádory u dětí

1.1.	Neuroblastom

1.2.	Nádory CNS

1.3.	Germinální nádory

1.4.	Sarkomy měkkých tkání u dětí

1.5.	Nefroblastom

2.	Akutní myeloidní a lymfatická leukemie

2.1.	Akutní myeloidní leukemie

2.2.	Akutní lymfoblastická leukémie

3.	Chronická myeloidní leukémie a další myeloproliferativní nemoce

3.1.	Chronická myeloidní leukémie

3.2.	Další myeloproliferativní nemoce

3.2.1.

Pravá (primární) polycytemie

3.2.2.

Esenciální trombocytémie

3.2.3.

Primární myelofibróza

"Diagnóza a diff. dg.:
1. Vyšetření vedoucí ke stanovení dg.:
► dg. lze stanovit na základě vyš. DIFF. KO (přítomnost blastů v diff. KO nad 5% celk. počtu jaderných buněk, dále jsou přítomny nečetné granulocyty + nejsou přítomna vývojová stadia granulocytů: jde o hiatus leucaemicus )
► samotný počet LEUKOCYTŮ NENÍ diagnostický, může být totiž ↑/ ↓/ normální
► leuokocytóza > 100x 10 na 9 svědčí pro pokročilé onem./ vysokou prolif. schopnost b.
► v myelogramu (vyš. dřeňové krve odebrané sternální punkcí) lze dg. AML potvrdit nálezem blastů > 20% dle WHO klasifikace
► TYP leukémie lze upřesnit pomocí spec. vyš. dřeňové krve: cytogenetické, imunofenotypizační, molekulárně genetické.



2. Diff. dg.:
► ALL, MDS, AA, nedostatek B12/ kys. listové, paroxysmální noční hemoglobinurie, infiltrace KD b. karcinomů (dojde k leukemoidní r. v perif. krvi), lékově navozené poškození KD, inf. mononukleóza

Klasifikace:
► WHO klasifikace dělí AML dle morfologie blastů, etiologie, cytogenetických změn na:
○ AML s rekurentními genet. abnormalitami, AML s multilineární dysplazií, AML a MDS související s léčbou, AML blíže nespecifikovaná (blíže tab. 37.2 v knize)

Terapie:
○ Obecně: Léčba AML má 2 hlavní fáze:
► Indukční fáze: Cílem je navodit kompletní remisi nemoci, tedy zmenšit leukem. b. pod hranici morfolog. stanovení a dosáhnout regeneraci fyz. krvetvorby a normalizaci krevního postupu, navodí se u 60-80% p.
► Postremisní fáze: Cílem je zničit zbytkovou nemoc a snaha o vyléčení. Je několik odlišných postupů (konsolidační léčba): intenzivní chemo/ vysokodávkovaná chemo s autologní/ s allogenní transplantací KD/ kmen. b. získaných z perif. krve, někdy málo toxická dlouhodobá udržovací chemo u APL.
►Akutní promyelocytární leukemie: léčí se k. all trans retinovou + cytostatická léčba. Odlišuje se od AML průběhem, má dramatický začátek, rychlý rozvoj konzumpční koagulopatie a DIC. Proto často dochází ke smrtelnému krvácení do CNS. Typická je translokace 15,17 (fúzní gen PML/ RAR alfa). Když se zvládne začátek APL, tak má lepší prognózu než AML!


○ Podrobnosti o terapii:
1. Indukční chemoterapie:
► Princip: Dosáhnout v krátké době aplazii KD. Základní léky pro indukční f. jsou cytosinarabinosid s antracyklinovými ATB. Cytostatika se dávají 3- 7 dní, po nich následuje f. dřeňové aplazie s hlubokou pancytopenií, kt. trvá 2- 3 týdny. Tato doba je kritická pro pacienta: infekčné/ krvácivé komplikace. Po f. aplazie se očekává regenerace fyziologické krvetvorby. U p. mladších 60 let: a) Podá se 1-2 cykly indukční chemo, když se dosáhe remise následuje postremisní l. b) Když dojde jen k parciální remisi zopakuje se indukční léčba.
c) Když se nedosáhne ani parciální remise, pak se zkusí tzv. záchranný režim indukční léčby, kt. je složen z jiných l. než byli použity u předchozí indukční chemoterapii.
d) Když progeduje nemoc, tak se rozhoduje mezi podáním dalšího cyklu agresivní léčby/ paliativní / symptomatické l.
2. Postremisní léčebné postupy:
► Konsolidační intenzivní chemoterapie: cytozinarabinosid ve vysokých dávkách/ se kombinuje s antracykliny či etoposidem. Cílem je: další potlačení zbytkového leukem. klonu, kt. je v době kompletní remise vyš. KD nedetekovatelný (provádí se v kompletní remisi). Po vysokodávkované konsolidační l. dochází znovu k období aplazie KD (několik týdnů).
► Autologní transp. krv. tkáně: ustupuje se od toho, dává se přednost vysokodávkované terapii cytosinarabinosidem u p. v kompletní remisi bez známek reziduální nemoci.
► Allogenní transp. krv. tk.: prodlužuje dlouhodobé př. některých p. s AML. Léčbou volby jsou mladší p. Vhodná doba k provedení allog. transpl. je 1. remise.
3. Podpůrná léčba:
► Substituce transfúz. přípravky a krev. deriváty: Je nutné substituovat ery a trombocyty.
Podávají se tromb. koncentráty získané od 1 dárce. Podání je vhodné u p. s trombocyty < 20x10 na 9/ l nebo u p. s krvácivými projevy při vyšší hodnotě trombocytů. Při koagulopatii se podají koagulační faktory a antitrombin III."

Medicína, Práce obsahuje tabulky a obrázky o rozsahu cca 4 strany.