"Sledování a prognóza:
Sledování: Pacienti jsou v riziku relapsu/ NÚ léčby (Fanconiho anémie, sek. Nefropatie, osteomalácie ze stráty fosforu až k patol. fraktrám, kardiomyopatie, přechodně polyneuropatie, nejzávažnější jsou sek. malignity). Kontroluje se místo prim. n. fyzikálním vyšetřením + RTG/ MR dle lokalizace. Nějvětší riziko relapsu je do 2 let.
SO22. Primární a sekundární nádor. onem. skeletu (Sarkomy kostí, jejich dg. a léčba. Algoritmus léčeb. postupu pri bolestivých kostních mts/ při infiltraci maligním krevním onem., které způsobuje osteolýzu – myelom apod. Principy ošetření patolog. fraktur dlouhých kostí).

KOSTNÍ SARKOMY

Definice:
Jde o maligní n. vyrůstající z kostí. Kost je tvořena: a) osteoidní, b) fibrózní, c) chrupavčitou tkání. Nejčastější jsou typy: Osteosarkom, chondrosarkom, sarkomy ze skupiny Ewingova sarkomu. Další jsou vzácné: intraosální liposarkom, kostní maligní fibrózní hystiocytom, kostní fibrosarkom, maligní mezenchymom a nediferencovaný sarkom.

A. Osteosarkom (OS):

Epidemiologie:
1. nejčastější z primárních maligních kostních n., tvoří 20% všech kostních malignit.
INCIDENCE: 1-3/ 1 000 000. Nejvíce mezi 10- 25 rokem. Primární osteosarkomy postihují nejčastěji metafýzy dlouhých kostí (hlavice dist. femuru, prox. Tibie, prox. humeru)

Etiologické faktory:
► Pagetova choroba, osteogenesis imperfecta, po radioterapii, kostní infarkty, osteochondrom, chronická osteomyelitida, neosifikující firom, fibrózní dysplazie, aneurytmatické kostní csty, po implantaci kovových materiálů, osteopoikilóza, osteopetróza, po použití kontrastní látky Thorotrast.

Příznaky nemoci:
► 1. klinický příznak je BOLEST (zejména noční + poruchy chůze + zduření dané oblasti), může se projikovat jako kostní bolest a proto se léčí jako pseudomeniskové obtíže kolenního kloubu,
► bolestivé zduření měkkých tkání paraoseálně
► omezení kloubní pohyblivosti
► patologická zlomenina

Diagnóza a differenciální dg.:
1. Vyšetření vedoucí ke stanovení dg.:
► bolest a omezení pohyblivosti jsou INDIKACÍ k vyšetření ZM:
○ standardní RTG postižené oblasti/ CT
○ celotělová scinti skeletu
○ spirální CT plic k vyloučení mts
○ UZ pro stanovení velikosti průniku do měkkých struktur/ MR postižené kosti jako nejcitlivější modalita.
► Laboratórní nálezy: jsou velmi chudé, ↑ ALP, sedimentace má střední hodnoty
► Histologie: podpoří dg.
► Dg. se stanoví na základe anamnézy + kliniky + histologie
2. Diff.dg.:
► Největší problém je odlišení osteosarkomu (typické histologické maligní zmeny jsou na PERIFERII ložiska) od myositis ossificans pseudomaligna (jde o benigní onem., typické histologické maligní zmeny jsou v CENTRU ložiska)
2. Morfologie a klinická stádia:
► GTM klasifikace (Musculosceletal Tumor Society): (G je grade, T je lokalizace, M postižení uzlin/ mts,). N (mts do uzlin) jsou vyjímečné a nezohledňují se. Grading vypovídá o biologickém chování. Rozlišují se 3 hlavní stadia.
► TNM klasifikace (UICC): rozlišují se stadium I, II a IV. Stadium III se nedefinuje a stadium IV této TNM klasif. se shoduje se stadiem III GTM klasifikace.
► dle biologické aktivity délíme maligní kostní nádor na:
a) n. s nízkou biologickou aktivitou (málo mitóz, dobře diferencované buňky, mts málo pravděpodobné)
b) n. s vysokou biol. aktivitou (mnohočetné mitózy, dediferencované b., časné mts)
► dle toho, zda se n. nachází v anatomicky ohraničeném prostoru:
a) intrakompartmentový n.
b) extrakompartmentový n.
► dle přítomnosti/ nepřítomnosti mts: kost nemá lymfatický systém, proto osteosarkom mts hematogenně. Mts jenom v plících 90%, ve 20% dochází k mts postižení skeletu + plic/ bez plic.

Terapie:
Obecně: Léčbu zahajujeme předoperační CHEMOTERAPIÍ, pak CHIRURGICKÁ léčba s preferencí (snaha o zachování končetiny) a pak zase CHEMOTERAPIE. Takto vedená léčba se nazývá neoadjuvantní.
1. Operační terapie:
► Operační t. primárního n.: nutno odstranit n. s dostatečným bezpečnostným lemem
► Operační t. plicních mts: operace plicní mts + kostní n. v kombinaci s chemoterapií má 5-leté přežití v 40-50%.
2. Radioterapie:
► osteosarkom je RADIOREZISTENTNÍ!, má jen malý terapeutický efekt. Indikace: v případe neoperativního n. osového skeletu/ kraniofaciálního osteosarkomu.
3. Chemoterapie:
► Indikace: u všech vysoce maligních osteosarkomů, tedy stadia II a IV. Podávají se vysoké dávky methotrexátu + leukovorin + adriamycin, cisplatina, ifosfamid.
4. Terapie relapsu:
► chemoterapie + resekce lokální recidivy, mts či několik plicních mts."

medicína, Práce obsahuje tabulky a schémata o rozsahu cca 2 stran.