25.a Hemostáza a hemokoagulace a její poruchy u dětí
25.c Zásady umělé výživy kojence (obvyklý postup)
26.a Novotvary v dětském věku (s výjimkou krevních)
40.a Infekce moč.ústrojí, Pyelonefritida akutní a chronická
26c Revmatická horečka
27.a Horečka, hyperpyrexie
27.b Celiakální sprue
27.c Očkování a jeho komplikace
34.c Vrozené poruchy metabolizmu

"25.a Hemostáza a hemokoagulace a její poruchy u dětí
- vyšetření – cílená rodinná a osobní anamnéza
- screeningové laboratorní testy – trombocyty, doba krvácivosti (Duke,Simplate), protrombinový čas (Quick), aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT)
- tyto testy je nutné provést vždy v rámci předoperačního vyšetření
Trombocytopénie
- pokles destiček v periferní krvi pod 150 x 109/l
- příčiny – snížená tvorba, zvýšený zánik nebo event. sekvestrace ve zvětšené slezině
- při poklesu pod 20 → riziko spontánního krvácení
- obecně – klinické projevy trombocytopénie lze očekávat až při snížení destiček pod 60-80
- typické projevy – petechie na kůži (maximum v místech nejvyššího hydrostatického tlaku) a slizniční krvácení (epistaxe, krvácení z dásní)
- pozorujeme delší krvácení v místech vpichů, spontánní tvorbu hematomů, krvácení do spojivek, GIT a jinam
- nejobávanější komplikace je krvácení do CNS
- trombocytopénie ze snížené tvorby –
- vrozená trombocytopénie s aplázií radia (TAR syndrom) – vzácné
- Wiskott-Aldrichův syndrom – vzácné, vázané na X-chromozom, navíc je těžká vada imunity a ekzémy
- aplastická anémie – trombocytopenie může být jeden z prvních příznaků
- cyanotické srdeční vady – většinou malá trombocytopenie, bez krvácivých stavů
- vrozené a získané virové infekce – kongenitální TORCH, získané – EBV,HIV, spalničky..
- poléková trombocytopénie – antiepileptika (hlavně valproát), cytostatika, heparin, chinidinové preparáty (antiarytmika), i některá ATB
- trombocytopénie ze zvýšené destrukce –
- novorozenecká aloimunitní trombocytopenická purpura (NATP)
- vzniká senzibilizací matky během těhotenství antigeny na destičkách plodu
- novorozenci matek s autoimunitní trombocytopenickou purpurou
- ty autoIg pronikají placentou, mohou způsobit těžkou trombocytopénii
- akutní autoimunitní trombocytopenická purpura (ITP)
- ITP je zkratka staršího názvu – idiopatická TP
- etio – vznikají auto Ig (IgG, IgM), které se váží na trombocyty
- ty jsou pak vychytávány a likvidovány RESem (hlavně ve slezině)
- tvorba Ig může vzniknout bez zjevné příčiny, ale také po virové infekci
- zánik destiček se snaží tělo kompenzovat vyšší tvorbou → v dřeni je spousta megakaryocytů
- klinický obraz – nejčastěji u dětí ve věku 2-4 roky, u obou pohlaví stejně časté
- děti nad 10 let onemocní spíše chronickou formou
- v anamnéze může být virová infekce před dvěma až třemi dny
- začíná z plného zdraví – výsev petechií, hematomů, slizniční krvácení (někdy i hematurie a GIT krvácení)
- asi u 1% může dojít k CNS hemoragii
- fyzikální vyšetření – projev hemoragické diatézy, příp. anémie ze ztrát, jinak žádné jiné odchylky
- hlavně se zaměříme – na prokrvení kůže a spojivek, zánětlivé procesy v ústech, stav uzlin, velikost jater a sleziny (v dif.dg myslíme na leukémie či aplastickou anémii)
- přirozený průběh – obvykle je lehký, většina dětí se do 6měsíců uzdraví bez léčby
- laboratoř – trombocytopénie (není výjimkou pokles pod 20 i pod 10), ostatní hodnoty KO jsou normální
- při pochybnostech je třeba vyšetření kostní dřeně
- dif.dg – chronická ITP (jde pozvolna, nemá tendenci ke spontánní úzdravě)
- akutní leukémie, aplastická anémie
- terapie – na otázku zda léčit či ne, není jednotný názor
- terapie nemá výraznější vliv na trvání nemoci
- obecně se dělí nemocní na nemocné s poklesem pod 20, kdy hrozí CNS krvácení, a ostatní
- nejčastěji - kortikoidy – Prednison v dávce 1-2mg/kg/den po dobu 10-20 dní
- na akutní stavy – metylprednison (30mg/kg/den po tři dny v kapací infúzi)
- i.v. imunoglobuliny – velmi účinné, ale nákladné, pouze pro ústavní léčbu pacientů s velmi nízkým počtem destiček
- destičkové transfúze, plasmaferéza – vyhrazené pro život ohrožující krvácení
- režim dítěte – během choroby je zakázáno podávat léky ovlivňující srážlivost (ASA aj.)
- jsou zakázány i.m. injekce a očkování
- děti by neměly provádět kontaktní sporty, při destičkách pod 100 by neměli jezdit na kole
- vhodným sportem pro ITP je plavání
- průběh mohou zhoršit infekce (hlavně virové)
- chronická autoimunitní trombocytopenická purpura –
- diagnózu stanovujeme u dětí, u kterých perzistuje trombocytopénie déle než 6 měsíců
- může to být projev jiných autoimunitních chorob – SLE
- nejčastější terapeutické opatření – splenektomie
- pak imunosuprese
- trombotická trombocytopenická purpura (TTP)
- nemoc Moschcowitzové
- vzácná choroba, postihuje adolescenty a mladé dospělé
- projevuje se hemolytickou anémií, horečkou, trombocytopénií, neurologickými příznaky a postižením ledvin (podobá se HUSu)
Trombocytopatie
- tuto skupinu charakterizuje prodloužená krvácivost při normálním počtu trombocytů
- klinické projevy jsou shodné s trombocytopénií
- dochází k poruše adheze, agregace apod.
Vrozené koagulopatie
Hemofilie
- vrozené chybění koagulačních faktorů je spojené s krvácením (kromě nedostatku prekalikerinu a XII)
- geny pro faktory VIII a IX jsou na X chromozómu, pro ostatní jsou na autosomech
- dědičnost hemofilie A a B je gonozomálně recesivní, ostatní jsou AR
- nejčastější hemofilie jsou A a B – výskyt asi 1:5000 chlapců (hemofiliků A je 80%)
- vzácně se může vyskytnout žena hemofilička (oba X poškozené, nebo Turnerka)
- matky přenašečky mají také sníženou hladinu faktorů. ale jen mírně
- z 20-30% vzniká hemofilie mutací de novo
- tíže hemofilie – dělí se do tří stupňů podle hladiny faktoru VIII nebo IX
- těžká forma – hladina do 1%
- trpí spontánním krvácením do kloubů, svalů, orgánů
- středně těžká forma – hladina 1-5%
- obvykle nekrvácejí spontánně, ale pouze při úrazech
- lehká forma – hladina nad 5%
- mnohdy unikají řadu let pozornosti, přijde se to na náhodou před operací nebo po větším úraze"

vysoká, Práce obsahuje tabulky o rozsahu cca 2 stran.