24.c Srdeční nedostatečnost a její léčení v dětském věku
7.b Diabetes mellitus v dětském věku
28.c Žloutenky u novorozenců
28.b Juvenilní idiopatická artritida
5.b Anafylaktický šok
29.a Systémová autoimunitní onemocnění - Mihál
29.b Pneumonie novorozenců a kojenců, bronchiolitis
29.c Dětské neurózy. Poruchy chování
30.a Poruchy krevních destiček
35.b Hypotyreoza
31.a Důvody zvětšení objemubřicha u dětí (syndrom velkého břicha)
31.c Vrozené srdeční vady kritické
33.c Eczema infantum, dermatitis seborhoica, hnisavá kožní onemocnění
32.c Ošetření a výživa novorozence
32.b Chronická renální insuficience

"29.a Systémová autoimunitní onemocnění - Mihál
Juvenilní systémový lupus erytematodes
- autoimunitní nemoc charakterizovaná tvorbou četných Ig proti složkám vlastních bb. a tkání
- pro nemoc je typické multisystémové postižení s trvalou progresí a nepředvídatelným průběhem
- projevy bývají neurčité, postižen může být kterýkoli orgán
- klouby jsou postiženy v 90% neerozivními artritidami a avaskulárními nekrózami (nejčastěji hlavice kosti stehenní)
- na kůži bývá rash, v místech UV záření bývají vaskulitické léze, dále může být difúzní diskoidní exantém či motýlovitý exantém v obličeji (ten ale nebývá častý)
- polyserozitida způsobuje klinické obtíže dle postiženého orgánu (např. bolesti břicha s nechutenstvím a se zvracením)
- výpotky dobře diagnostikujeme sonograficky
- postižení ledvin – závažné a prognosticky rozhodující – glomerulonefritida nejednotného typu, která může vést k renálnímu selhání, často provázena hypertenzí
- plíce – může je postihnout lupiodní pneumonitida, srdce myokarditida nebo lupusová verukózní endokarditida
- postižení nervového systému – projevuje se velmi rozličně, příznaky imitující psychózy, deprese, obrny hlavových nervů, bolesti hlavy, aseptická meningitida či epileptické záchvaty
- krev - hyperkoagulační stav – podmíněn přítomností antifosfolipidových Ig, hemolytická anémie, lymfopénie, vysoká sedimentace, hyperIg a přítomnost specifických Ig proti jaderným i mimojaderným antigenům
- diagnóza – užívají se Tannova kritéria, je třeba přítomnost 4 a více
- tvářový erytém
- diskoidní erytém
- fotosenzibilita
- ulcerace orální nebo nazofaryngeální
- artritida
- serozitida
- neuro postižení (křeče, psychóza)
- hematologické postižení (hemolytická anémie nebo leukopenie pod 4000 nebo lymfopenie pod 1500 nebo trombocytopenie pod 10 000)
- renální postižení (proteinurie nad 0,5g/24h nebo buněčné válce)
- imunologické odchylky (anit-DNA, anti-Sm nebo falešná reakce na lues
- pozitivní antinukleární Ig
- nemusí to ale platit hned, SLE může postihnout jen jeden orgán, ale jsou tam pak typické histo změny (lupidní nefritida)
- diagnosticky problematické jsou některé stavy, které předcházejí SLE – ITP (idiopatický trombocytopenická purpura), chronickou urtikarii a angioedémy, dále hemolytické projevy, izolovaná proteinurie nebo hematurie a diskoidní kožní erytémy
- terapie – jen na lehčí formy s možností spontánní remise stačí NSA a antimalarika
- středně těžké formy a těžké formy s fulminantním průběhem nutno řešit kortikoidy – zpočátku v pulzech a v kombinace s imunosupresivy (cyklofosfamid, cyklosporin)
- prognóza je vždy nejistá, pacienti mohou kdykoli podlehnout interkurentní infekci, komplikacím léčby nebo nemoci samé
- nejčastější příčinou smrti je postižení ledvin a CNS
Neonatální lupus
- termín pro klinické a laboratorní změny u novorozence v souvislosti s SLE u matky
- matka může mít klinicky němou formu a ty Ig mohou klidně ovlivnit vývoj plodu
- ukládání těchto Ig – do převodního systému srdečního – kongenitální srdeční blok nebo může dojít k neonatální hepatitidě
- další možné projevy – hemolytická anémie, leukopenie, hemolytická anémie, kožní změny
- projevy jsou reverzibilní (s výjimkou postižení srdce)
Juvenilní polymyozitida (deramtomyozitida)
- imunopatologické autoIg onemocnění
- základní patologická změna – zánět příčně pruhovaných svalů (a u dermatomyozitidy i kůže)
- další postižené orgány – klouby, plíce (difúzní fibróza), srdce a GIT
- začátek může být plíživý s nenápadně se zvyšujícími pocity únavy a svalové slabosti, která se horší během týdnů až měsíců
- akutní začátek je vzácnější
- svalová ochablost postihuje souměrně proximální skupiny, nejčastěji svaly pletence pánevního – obtížné vstávání ze dřepu (za pomoci šplhání rukama po těle), špatné stoupání do schodů
- při postižení pažního pletence vázne zdvihání HK nad hlavu
- kožní změny – postihují kůži obličeje (heliotropní červenofialový exantém s otoky víček), krku, horní části hrudníku, rukou, zápěstí, loktů, extenzorových ploch kolen a nad vnitřími kotníky (šupící se reytematózní dermatitida)
- při delším průběhu choroby mohou vznikat ve svalech a v podkoží kalcifikace
- kloubní syndrom – má ráz polyartralgií s preferencí drobných kloubů ruky a zápěstí
- plicní postižení může být projevem adynamie dýchacích svalů nebo fibrózou intesticia
- srdce – může být postiženo KMP s poruchami síňokomorového vedení či blokádami ramének
- GIT – projeví se hlavně faryngeální dysfágií z postižení svalů kořene jazyka, hltanu a m. cricopharyngeus
- vyšetření - nemoc je charakteristická zvýšením svalových E v séru – CK, LDH, aldoláza, aminotransferázy
- změny na EMG – obraz myopatické léze
- svalová biopsie je oporou diagnózy – nalézáme nekrózy, známky regenerace a zánětu s perifascikulární atrofií i bez ní
- diagnostická kritéria – pro definitivní diagnózu stačí přítomnost 3 kritérií
- progredující symetrická slabost proximálních skupin končetinových svalů
- pozitivní nález ve svalové biopsii
- vzestup sérových hodnot svalových E
- typický EMG obraz
- kožní změny"

vysoká